Esta síndrome é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". Inicia-se normalmente no primeiro ano de, sendo o sexo masculino mais afetado.
A síndrome de West é diagnosticada através de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso no desenvolvimento, espasmos físicos e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.
As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são:
•Desorganização marcante e constante da atividade basal;
•Elevada amplitude dos potenciais;
•Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada;
•Períodos, habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;
•Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.
No quadro clínico consta-se o atraso no desenvolvimento e espasmos infantis. Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que são cólicas. Estes espasmos são traduzidos com características de flexão súbita da cabeça, com afastamento dos membros superiores e flexão da pernas, é comum o paciente soltar um grito por ocasião do espasmo. A crise dura alguns segundos. Normalmente estas crise ocorrem durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
A síndrome de West é diagnosticada através de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso no desenvolvimento, espasmos físicos e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.
As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são:
•Desorganização marcante e constante da atividade basal;
•Elevada amplitude dos potenciais;
•Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada;
•Períodos, habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;
•Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.
No quadro clínico consta-se o atraso no desenvolvimento e espasmos infantis. Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que são cólicas. Estes espasmos são traduzidos com características de flexão súbita da cabeça, com afastamento dos membros superiores e flexão da pernas, é comum o paciente soltar um grito por ocasião do espasmo. A crise dura alguns segundos. Normalmente estas crise ocorrem durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.